Aneurismas y Disección (Patología Sistémica).
Aneurisma.
Un aneurisma es una dilatación
localizada anímala de un vaso sanguíneo o del corazón, que puede ser congénita
o adquirida. Cuando un aneurisma afecta a una pared arterial atenuada pero
intacta, o a una pared ventricular adelgazada del corazón, se dice que se trata
de un aneurisma verdadero. Los aneurismas vasculares ateroescleróticos,
sifilíticos y congénitos, y los ventriculares asociados a infartos de miocardio
transmurales, son de este tipo. En cambio, un falso aneurisma es un defecto en
la pared de un vaso, causante de un hematoma extravascular que se comunica
libremente con el espacio intravascular.
La disección arterial se produce
cuando la sangre penetra en un defecto de la pared arterial y forma un túnel
entre sus capas. Las disecciones son con frecuencia, aunque no siempre,
aneurismáticas. Tanto los aneurismas verdaderos como los falsos y las
disecciones pueden romperse, con consecuencias, en general, de extrema
gravedad.
Desde el punto de vista
descriptivo, los aneurismas se clasifican en función de su forma y su tamaño
macroscópico.
Los aneurismas saculares son
evaginaciones esféricas que solo afectan una porción de la pared vascular.
Oscilan entre los 5 y los 20 cm de diámetro. Por su parte, los aneurismas
fusiformes son dilataciones circunferenciales difusas de un segmento vascular
largo. Varían en diámetro (hasta 20cm) y longitud y pueden afectar a regiones
extensas del cayado aórtico, aorta abdominal o arterias iliacas.
Patogenia de
los aneurismas.
Para mantener su integridad estructural y funcional,
las paredes arteriales se remodelan constantemente, sintetizando y degradando
los componentes de su matriz extracelular y reparando el daño inducido en
ellos. Los aneurismas se producen cuando la estructura o la funcion del tejido
conjuntivo de la pared vascular se ven afectadas.
Acontinuacion se detallan alteracion hereditarias que
pueden generan los aneurismas:
- La calidad intrinseca del tejido conjuntivo de la pared vascular es deficiente. En el sindrome de Marfan la sintesis defectuosa de la proteina de anclaje, Fibrilina condiciona una actividad aberrabte del TGF-B y debilitamiento del tejido elastico. El sindrome de Loeys-Dietz es otra posible causa de aneurisma. En este trastorno, las mutaciones en los receptores del TGF-B condicionan una sinteis insuficiente de elastina y colageno I y III. La debilidad de las paredes vasculaes por sintesis escasa de colageno de tipo III es tambien caracteristica de las formas vasculares del Sindrome de Ehlers-Danlos, en tanto que la alteracion del entrecruzamiento del colageno asociada a carencia de Vitamina C es un ejemplo de formacion de aneurismas por casusas nutricionales.
- El equilibrio entre la degradacion y la sintesis de colageno se ve alterado por la inflamacion y las proteasas asociadas a ella. En particular, el aumento de la expresion de metaloproteinasas de matriz (MMP), sobre todo por los macrofagos en la placa ateroesclerótica o las vasculitis, contribuyen al desarrollo de aneurismas. La disminucion de la expresion de los inhibidores tisulares de las metaloproteinas tambien contribuye a la degracion de matriz extracelular. El riesgo de formacion de aneurismas en un contexto de lesiones inflamatorias se asocia en ocasiones a polimorfismos de MMP y/o TIMP o es modificado por la naturaleza de la respuesta inflamatoria local.
- La pared vascular se debilita por la perdida de celulas musculares lisas o reduccion de la sintesis de matriz extracelular no colagena ni elastica. La isquemia de la parte interna de la capa media se produce cuando hay un engrosamiento ateroesclerótico de la intima, que incrementa la distancia de difusion del oxigeno y los nutrientes. La hipertension sistemica tambien origina una significativa estenosis de las arteriolas de los vasos vasculares, lo que induce isquemia de la media externa. En ocasiones, la isquemia de la media provoca cambios degenerativos de la aorta, mientras que la perdida de celulas de musculo liso provoca cicatrizacion, sintesis de matriz extracelular inadecuada y produccion de cantidades crecientes de sustancia fundamental amorfa.
Diseccion
aórtica.
La diseccion aortica se produce cuando la sangre separa
los planos laminares de la media, formando un conducto lleno de sangre en la
pared aortica. El proceso tiene
consecuencias extremadamente graves si la diseccion induce una ulterior rotura
de la adventicia y hemorragia hacia los espacios adyacentes. La diseccion
aortica puede correlacionarse o no con una dilatacion de la arteria
radiologicamente detectable.
Afecta sobre todo a dos grupos de pacientes: 1) hombres
de entre 40 y 60 años con antecedentes de hipertension, y 2) adultos jovenes,
con anomalias sistemicas o localizadas del tejido conjuntivo que afectan a la
aorta. Las disecciones pueden ser yatrógenas, por ejemplo, inducidas por
canulaciones durante tecnicas de cateterismo coronario o derivacion
cardiopulmonar.
Patogenia.
La hipertension es el principal factor de riesgo de
diseccion aortica. Las aortas de pacientes hipertensos presentan hipertrofia de
la media de los vasa vasorum asociada a cambios degenerativos, como perdida de
las celulas musculares lisas de la media y matriz extracelular desorganizada,
indicativas de que la lesion isquemica puede contribuir al proceso. Otras disecciones
se producen en los trastornos del tejido conjuntivo, hereditarios o adquiridos,
con matriz extracelular vascular defectuosa. Sin embargo, parece que la lesion
reconocible de la media no es condicion previa para que se produzca la
diseccion ni tampoco un factor predictivo fiable. En ocasiones, la rotura de
ramas penetrantes de los vasa vasorum origina un hematoma intramural sin
desgarro de la intima.
Morfologia: en la mayoria de los casos no se identifica
una patologia causal subyacente en la pared aortica. La lesion preexistente que
se detecta histologicamente con mas frecuencia es la degeracion quistica de la
media, mientras que es tipica la ausencia de inflamacion.
Una diseccion aortica suele iniciarse con un desgarro
de la intima. En la gran mayoria de las disecciones espontaneas el desgarro se
produce en la aorta ascendente, en general a mennos de 10 cm de la valvula
aortica. Este tipo de desgarro suelen ser transversales, con bordes agudos
irregulares, y miden a 1 a 5 cm de longitud. En ocasiones, la diseccion avanza
en sentido retrogrado hacia el corazon y tambien distalmente, a veces hasta las
arterias iliacas y femorales. Es caracteristico que el hematoma disecante se
extienda a lo largo de los planos laminares de la aorta, habitualmente entre el
tercio medio y el externo.
Características clínicas
La morbimortalidad asociada a las
disecciones depende de qué parte de la aorta esté afectada. Las complicaciones más
graves se presentan en las localizadas entre las válvulas aortica y el cayado
distal. Por tanto, se suelen diferencias dos tipos:
Las lesiones proximales, más
comunes y peligrosas (disecciones de tipo A), que afectan a las aortas
ascendentes y descendente o solo la descentes (tipo I y II de la clasificación de
DeBakey).
Las lesiones distales que no
afectan a la parte ascendente y suelen iniciarse distales a la arteria
subclavia (disecciones de tipo B o de tipo III de DeBakey).
El síntoma clásico de la
diseccion aortica es el inicio súbito de un dolor lancinante, que comienza
habitualmente en la parte anterior del torax y se irradia hacia la espalda
entre las escapulas, desplazándose hacia abajo a medida que la diseccion
progresa. Es posible que el dolor se confunda con un infarto de miocardio.
Referencia Bibliografica
Cotran, R.S.; Kumar, V. y Collins
T.: Robbins Patología Estructural y Funcional. 6ª edición, Editorial Mc
Graw-Hill Interamericana, Madrid. 2000.
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