Aneurismas y Disección (Patología Sistémica).


Aneurisma.
Un aneurisma es una dilatación localizada anímala de un vaso sanguíneo o del corazón, que puede ser congénita o adquirida. Cuando un aneurisma afecta a una pared arterial atenuada pero intacta, o a una pared ventricular adelgazada del corazón, se dice que se trata de un aneurisma verdadero. Los aneurismas vasculares ateroescleróticos, sifilíticos y congénitos, y los ventriculares asociados a infartos de miocardio transmurales, son de este tipo. En cambio, un falso aneurisma es un defecto en la pared de un vaso, causante de un hematoma extravascular que se comunica libremente con el espacio intravascular.
La disección arterial se produce cuando la sangre penetra en un defecto de la pared arterial y forma un túnel entre sus capas. Las disecciones son con frecuencia, aunque no siempre, aneurismáticas. Tanto los aneurismas verdaderos como los falsos y las disecciones pueden romperse, con consecuencias, en general, de extrema gravedad.
Desde el punto de vista descriptivo, los aneurismas se clasifican en función de su forma y su tamaño macroscópico.
Los aneurismas saculares son evaginaciones esféricas que solo afectan una porción de la pared vascular. Oscilan entre los 5 y los 20 cm de diámetro. Por su parte, los aneurismas fusiformes son dilataciones circunferenciales difusas de un segmento vascular largo. Varían en diámetro (hasta 20cm) y longitud y pueden afectar a regiones extensas del cayado aórtico, aorta abdominal o arterias iliacas.

Patogenia de los aneurismas.
Para mantener su integridad estructural y funcional, las paredes arteriales se remodelan constantemente, sintetizando y degradando los componentes de su matriz extracelular y reparando el daño inducido en ellos. Los aneurismas se producen cuando la estructura o la funcion del tejido conjuntivo de la pared vascular se ven afectadas.
Acontinuacion se detallan alteracion hereditarias que pueden generan los aneurismas:

  • La calidad intrinseca del tejido conjuntivo de la pared vascular es deficiente. En el sindrome de Marfan la sintesis defectuosa de la proteina de anclaje, Fibrilina condiciona una actividad aberrabte del TGF-B y debilitamiento del tejido elastico. El sindrome de Loeys-Dietz es otra posible causa de aneurisma. En este trastorno, las mutaciones en los receptores del TGF-B condicionan una sinteis insuficiente de elastina y colageno I y III. La debilidad de las paredes vasculaes por sintesis escasa de colageno de tipo III es tambien caracteristica de las formas vasculares del Sindrome de Ehlers-Danlos, en tanto que la alteracion del entrecruzamiento del colageno asociada a carencia de Vitamina C es un ejemplo de formacion de aneurismas por casusas nutricionales.
  • El equilibrio entre la degradacion y la sintesis de colageno se ve alterado por la inflamacion y las proteasas asociadas a ella. En particular, el aumento de la expresion de metaloproteinasas de matriz (MMP), sobre todo por los macrofagos en la placa ateroesclerótica o las vasculitis, contribuyen al desarrollo de aneurismas. La disminucion de la expresion de los inhibidores tisulares de las metaloproteinas tambien contribuye a la degracion de matriz extracelular. El riesgo de formacion de aneurismas en un contexto de lesiones inflamatorias se asocia en ocasiones a polimorfismos de MMP y/o TIMP o es modificado por la naturaleza de la respuesta inflamatoria local.
  • La pared vascular se debilita por la perdida de celulas musculares lisas o reduccion de la sintesis de matriz extracelular no colagena ni elastica. La isquemia de la parte interna de la capa media se produce cuando hay un engrosamiento ateroesclerótico de la intima, que incrementa la distancia de difusion del oxigeno y los nutrientes. La hipertension sistemica tambien origina una significativa estenosis de las arteriolas de los vasos vasculares, lo que induce isquemia de la media externa. En ocasiones, la isquemia de la media provoca cambios degenerativos de la aorta, mientras que la perdida de celulas de musculo liso provoca cicatrizacion, sintesis de matriz extracelular inadecuada y produccion de cantidades crecientes de sustancia fundamental amorfa.
Diseccion aórtica.
La diseccion aortica se produce cuando la sangre separa los planos laminares de la media, formando un conducto lleno de sangre en la pared aortica.  El proceso tiene consecuencias extremadamente graves si la diseccion induce una ulterior rotura de la adventicia y hemorragia hacia los espacios adyacentes. La diseccion aortica puede correlacionarse o no con una dilatacion de la arteria radiologicamente detectable.
Afecta sobre todo a dos grupos de pacientes: 1) hombres de entre 40 y 60 años con antecedentes de hipertension, y 2) adultos jovenes, con anomalias sistemicas o localizadas del tejido conjuntivo que afectan a la aorta. Las disecciones pueden ser yatrógenas, por ejemplo, inducidas por canulaciones durante tecnicas de cateterismo coronario o derivacion cardiopulmonar.

Patogenia.
La hipertension es el principal factor de riesgo de diseccion aortica. Las aortas de pacientes hipertensos presentan hipertrofia de la media de los vasa vasorum asociada a cambios degenerativos, como perdida de las celulas musculares lisas de la media y matriz extracelular desorganizada, indicativas de que la lesion isquemica puede contribuir al proceso. Otras disecciones se producen en los trastornos del tejido conjuntivo, hereditarios o adquiridos, con matriz extracelular vascular defectuosa. Sin embargo, parece que la lesion reconocible de la media no es condicion previa para que se produzca la diseccion ni tampoco un factor predictivo fiable. En ocasiones, la rotura de ramas penetrantes de los vasa vasorum origina un hematoma intramural sin desgarro de la intima.
Morfologia: en la mayoria de los casos no se identifica una patologia causal subyacente en la pared aortica. La lesion preexistente que se detecta histologicamente con mas frecuencia es la degeracion quistica de la media, mientras que es tipica la ausencia de inflamacion.
Una diseccion aortica suele iniciarse con un desgarro de la intima. En la gran mayoria de las disecciones espontaneas el desgarro se produce en la aorta ascendente, en general a mennos de 10 cm de la valvula aortica. Este tipo de desgarro suelen ser transversales, con bordes agudos irregulares, y miden a 1 a 5 cm de longitud. En ocasiones, la diseccion avanza en sentido retrogrado hacia el corazon y tambien distalmente, a veces hasta las arterias iliacas y femorales. Es caracteristico que el hematoma disecante se extienda a lo largo de los planos laminares de la aorta, habitualmente entre el tercio medio y el externo.
Características clínicas
La morbimortalidad asociada a las disecciones depende de qué parte de la aorta esté afectada. Las complicaciones más graves se presentan en las localizadas entre las válvulas aortica y el cayado distal. Por tanto, se suelen diferencias dos tipos:
Las lesiones proximales, más comunes y peligrosas (disecciones de tipo A), que afectan a las aortas ascendentes y descendente o solo la descentes (tipo I y II de la clasificación de DeBakey).
Las lesiones distales que no afectan a la parte ascendente y suelen iniciarse distales a la arteria subclavia (disecciones de tipo B o de tipo III de DeBakey).
El síntoma clásico de la diseccion aortica es el inicio súbito de un dolor lancinante, que comienza habitualmente en la parte anterior del torax y se irradia hacia la espalda entre las escapulas, desplazándose hacia abajo a medida que la diseccion progresa. Es posible que el dolor se confunda con un infarto de miocardio.
Referencia Bibliografica
Cotran, R.S.; Kumar, V. y Collins T.: Robbins Patología Estructural y Funcional. 6ª edición, Editorial Mc Graw-Hill Interamericana, Madrid. 2000.

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