Tumores vasculares (Patología sistémica)
Los tumores de los vasos
sanguíneos y linfáticos comprenden los hemangiomas comunes benignos, las
neoplasias agresivas localmente que metastatizan raras veces y los
angiosarcomas, unos tumores tan malignos como infrecuentes.
Los tumores primarios de los
vasos grandes (aorta, arteria pulmonar y vena cava) también son muy poco
habituales y se corresponden, principalmente, con sarcomas. Así mismo, es
posible que las malformaciones congénitas o del desarrollo y las
proliferaciones vasculares reactivas no neoplásicas se manifiesten como
lesiones de tipo tumoral.
Las reglas generales son las
siguientes:
- Los tumores benignos suelen contener canales vasculares evidentes llenos de celulas sanguíneas o linfa y están revestidos de una monocapa de células endoteliales de aspecto normal.
- Los tumores malignos presentan una celularidad más abundante, con atipias citológicas, de carácter proliferativo y, por lo general, no forman vasos bien organizados. La confirmación del origen endotelial de tales proliferaciones puede requerir la detección inmunohistoquimica de las células endoteliales utilizando marcadores específicos, como CD31 o factor von Willebrand.
TUMORES Y AFECCIONES DE TIPO TUMORAL BENIGNO.
Ectasia vascular.
Ectasia es un término genérico
aplicable a cualquier dilatación local de una estructura, mientras que
“telangiectasia” se utiliza para describir una dilatación permanente de vasos
pequeños preexistentes (capilares, vénulas y arteriolas por lo general en la
piel o mucosas) que forman una lesión roja discreta.
- El nevus flammeus, la forma más frecuente de ectasia vascular, es una lesión plana de color rosa o morado intenso que aparece en la cara o el cuello por la acumulación de vasos dilatados.
- La denominada mancha en vino de Oporto, es una forma especial de nevus flammeus. Estas lesiones tienden a crecer durante la infancia, en ellas se produce el engrosamiento de la piel de la superficie y no se desvanecen con el tiempo. Cuando estas lesiones aparecen en el territorio del nervio trigémino, se asocian a un síndrome de Sturge-Weber, poco frecuente que presenta nevo rojo vinoso, angiomas venosos homolaterales en las leptomeninges corticales, retraso mental, convulsiones, hemiplejia y opacidades radiológicas en el cráneo.
- Las telangiectasias en araña o arañas vasculares, son lesiones vasculares no neoplásicas con una forma general que recuerda a una araña. Esas lesiones se manifiestan como una serie radial, a menudo pulsátil, de arterias o arteriolas subcutáneas dilatadas en torno a un núcleo central que palidecen con la presión.
Hemangiomas.
Son tumores muy frecuentes que
consisten en vasos llenos de sangre. Esas lesiones constituyen el 7% de todos
los tumores benignos de la primera y segunda infancias, la mayoría de los
cuales están presentes desde el nacimiento. Su tamaño aumenta en una primera
fase, pero muchos involucionan espontáneamente.
Se han descrito algunas variantes
histológicas y clínicas:
- Los hemangiomas capilares son el tipo más frecuente. Se presentan en la piel, tejidos subcutáneos y mucosas de las cavidades orales y labios, así como en el hígado, bazo y riñones.
- Los hemangiomas juveniles de la piel del recién nacido son muy frecuentes (1 de cada 200 partos) y pueden ser múltiples. Crecen con rapidez en unos meses, pero pueden desvanecerse entre 1 a 3 años de edad, con regresión completa hacia los 7 años en la inmensa mayoría de casos.
- Los granulomas piógenos son hemangiomas capilares que se manifiestan como lesiones pediculadas de color rojo que crecen con rapidez sobre la piel, las encías o la mucosa bucal. Con el microscopio, se parecen a un tejido de granulación muy abundante. Sangran con facilidad y a menudo presentan ulceraciones.
- Los hemangiomas cavernosos están compuestos por canales vasculares grandes y dilatados. Comparados con los hemangiomas capilares, los hemangiomas cavernosos son más infiltrantes, afectan con frecuencia a estructuras profundas y no desaparecen espontáneamente. En el estudio histológico, la masa está bien delimitada, pero no tiene capsula y está compuesta por espacios vasculares cavernosos llenos de sangre, separados por estroma de tejido conjuntivo.
Linfangiomas.
Los linfangiomas son el homologo
linfático benigno de los hemangiomas.
- Los linfangiomas simples (capilares) son lesiones ligeramente elevadas o, en ocasiones, pediculadas de hasta 1-2cm de diámetro que se presenta, predominantemente, en el tejido subcutáneo de la cabeza, del cuello, y de las axilas.
- Los linfangiomas cavernosos (higromas quísticos) habitualmente se encuentran en el cuello o en las axilas de los niños y, más raramente, en el retroperitoneo. Los linfangiomas cavernosos pueden ser grandes (hasta 15 cm), llenando la axila o produciendo grandes deformaciones en el cuello. Cabe señalar que los linfangiomas cavernosos del cuello son frecuentes en el sindrome de Turner.
Tumores glómicos (glomangiomas).
Los tumores glómicos son benignos
pero sumamente dolorosos y surgen de las celulas musculares lisas
especializadas de los cuerpos glómicos, unas estructuras arteriovenosas
involucradas en la termorregulación. Aunque superficialmente pueden parecer
hemangiomas cavernosos, los glomangiomas se originan en las celulas muscular
lisas y no en las endoteliales. Se encuentran con mayor frecuencia en la
porción distal de los dedos, especialmente bajo las uñas de las manos. La
extirpación resulta curativa.
Angiomatosis bacilar.
La angiomatosis bacilar es una
proliferación vascular que se produce en pacientes inmunodeprimidos (SIDA) por
la acción de bacilos oportunistas Gram-negativos de la familia Bartonella. Las
lesiones pueden afectar la piel, al hueso, al cerebro y a otros órganos. Se ha
señalado dos especies:
- Bartonella henselae, cuyo reservorio principal es el gato doméstico (enfermedad del arañazo de gato; que produce un trastorno granulomatoso necrosante que afecta a ganglio linfáticos).
- Bartonella quintana, que se transmite por el piojo corporal humano. Este microbio fue la causa de la fiebre de las trincheras en la I Guerra Mundial.
Las lesiones cutáneas son pápulas
y nódulos rojos o masas subcutáneas redondeadas. Histológicamente, se aprecia
proliferación de capilares revestidos de células endoteliales epitelioides
prominentes, que muestras atipia nuclear y mitosis.
Las bacterias inducen la
producción en los tejidos del huésped del factor 1α inducible por hipoxia
(HIF-1α), que da lugar a la producción del factor de crecimiento endotelial
vascular (VEGF) y a la proliferación vascular. Las infecciones se curan con
antibioterapia.
TUMORES DE MALIGNIDAD INTERMEDIA (LIMITE)
Sarcoma de Kaposi.
Es una neoplasia vascular causada
por el virus herpes del sarcoma de Kaposi o VHH-8. Se aceptan cuatro formas de
SK, en función de los datos demográficos y riesgos de la población:
- El SK clásico, es un trastorno de hombres mayores de ascendencia mediterránea, de Oriente Medio o del Este de Europa. Se puede asociar a procesos malignos o alteraciones inmunitarias, pero no se relaciona con la infección por el VIH. Se manifiesta como múltiples placas o nódulos rojo violáceos en la piel, por lo general en la parte distal de las extremidades inferiores.
- El SK africano endémico típicamente se presenta en personas más jóvenes (menores de 40 años) seronegativas al VIH y puede seguir un curso indolente o agresivo. Afecta a los ganglios linfáticos con mucha mayor frecuencia que la variante clásica.
- El SK asociado a trasplante, se presenta en receptores de trasplantes de órganos sólidos en el contexto de inmunodepresión de linfocitos T. El riesgo de SK aumenta 100 veces en los receptores del trasplante, en los que sigue una evolución agresiva, a menudo con afectación de los ganglios linfáticos, de mucosas y de vísceras.
Morfología.
En el SK clásico, las lesiones
cutáneas evolucionan en tres etapas: macula, placa y nódulo.
·
Las maculas son lesiones rosas, rojas o
violáceas, típicamente confinadas a la zona distal de las extremidades
inferiores.
·
Con el tiempo, las lesiones se extienden
proximalmente y se convierten en placas elevadas, más grandes y violáceas,
formadas por canales vasculares dilatados e irregulares en la dermis, revestida
y rodeada por células fusiformes rechonchas.
·
Finalmente, aparecen lesiones nodulares, más
claramente neoplásicas, formadas por células fusiforme rechonchas
proliferativas, localizadas principalmente en la dermis o el tejido subcutáneo,
a menudo con espacios entremezclados a modo de hendiduras.
Características clínicas del SK.
La enfermedad varía ampliamente
en función de la situación clínica. La mayoría de las infecciones primarias por
VHH-8 son asintomáticas. El SK clásico se limita-al menos inicialmente- a la
superficie corporal, y la resección quirúrgica es adecuada, con un pronóstico
excelente. Se puede usar radioterapia en caso de lesiones múltiples en una zona
delimitada y los resultados de la quimioterapia son satisfactorios en caso de
una enfermedad más diseminada, incluida la afectación ganglionar.
Hemangioendoteliomas.
Los hemangioendoteliomas
comprenden un amplio espectro de neoplasias vasculares límite con conductas
clínicas intermedias entre los hemangiomas benignos bien diferenciados y los
angiosarcomas malignos agresivos.
El hemangioendotelioma epitelioide
es un tumor vascular adulto que surge en relación con venas de tamaño mediano o
grande. Hasta el 40% de los tumores reaparecen, del 20 al 30% metastatizan
finalmente y en torno al 15% de los
pacientes fallecen por su tumor.
TUMORES MALIGNOS.
Angiosarcomas.
Son neoplasias endoteliales
malignas que varían de tumores altamente diferenciados que parecen hemangiomas
a lesiones exageradamente anaplásicas, difíciles de distinguir de carcinomas o
melanomas.
Las lesiones se presentan en
cualquier localización, pero afectan más a menudo a la piel, a los tejidos
blandos, a la mama, y al hígado.
Los angiosarcomas hepáticos se
asocian a ciertos carcinógenos como los pesticidas arseniales, el Thorotrast
(un medio de contaste radioactivo que en el pasado se utilizaba para realizar
estudios radiológicos) y cloruro de polivinilo. Es típico que se produzca un
periodo de latencia de años entre la exposición y el desarrollo posterior del
tumor.
Morfología.
En la piel, los angiosarcomas
comienzan como nódulos rojos asintomáticos, pequeños y bruscamente delimitados.
Las lesiones más avanzadas son masas grandes, carnosas de color rojo pardo o
gris blanquecino con márgenes que se mezclan imperceptiblemente con las
estructuras circundantes. Es frecuente que se produzcan necrosis y hemorragias.
En el estudio con el microscopio,
la extensión de la diferenciación es muy variable; así, pueden observarse desde
células endoteliales rechonchas atípicas que forman canales vasculares hasta
tumores de células fusiformes indiferenciadas sin vasos sanguíneos visibles.
Hemangiopericitomas.
Estos tumores reciben su nombre
de las células de las que se originan, los pericitos, células de tipo
miofibroblástico que rodean los capilares y las vénulas. En estudios recientes
se indica que los tumores de los pericitos son muy infrecuentes y que la
mayoría de los que fueron asignados anteriormente a este grupo tiene otros
orígenes celulares. Por tanto, en la actualidad muchos están incluidos en otras
categorías diagnósticas, como el tumor fibroso solitario, que a menudo se
localiza en la superficie de la pleura.
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