ANOMALÍAS CONGÉNITAS PULMONARES_ PATOLOGÍA
ANOMALÍAS
CONGÉNITAS
Las anomalías congénitas pulmonares son muy raras, en el siguiente
listado se encuentran las de mayor frecuencia:
Hipoplasia
pulmonar:
Es un defecto en el desarrollo de ambos pulmones, que da lugar a
una reducción en cuanto al peso, volumen y número de ácinos para el peso
corporal y la edad gestacional; esto se debe a anomalías que comprimen el
pulmón o impiden su expansión normal en el útero , la hipoplasia es mortal en
el periodo neonatal temprano.
La hipoplasia pulmonar es una entidad muy poco frecuente
caracterizada por una detención en el desarrollo pulmonar. Habitualmente se
diagnostica en la infancia y tiene una alta mortalidad, por lo que aparece en
un 10% de necropsias postnatales. La presencia de esta anomalía en el adulto es
excepcional ya que lo más probable es que los individuos fallezcan antes de la
edad adulta como consecuencia de infecciones pulmonares intercurrentes o de
otras anomalías congénitas asociadas.
Secuestro
pulmonar:
El secuestro pulmonar es una masa de tejido pulmonar que no
se comunica con la vía respiratoria central y que recibe su aporte sanguíneo a
través de la circulación general. Se refiere a una zona delimitada de tejido pulmonar
- Carece de toda conexión con el sistema de vías respiratorias
- Muestra una irrigación sanguínea anómala que nace de la aorta o sus ramas.
Los secuestros extralobulares son externos al pulmón y son motivo
de consulta principalmente en los lactantes como lesiones de tipo masa, se
presentan habitualmente en niños mayores, debido, a menudo, a una infección
localizada de repetición o bronquiectasia.
Quistes
congénitos
Masa
de tejido pulmonar caracterizada por desarrollo anómalo y crecimiento
desorganizado de estructuras tubulares del tipo bronquiolo terminal. Tiene
comunicación intraquística y con el árbol traqueo bronquial.
El
90% de los casos se origina en el período perinatal y el 70% durante la primera
semana de vida
Anatomopatológico:
Aumento de estructuras bronquiolares sin
diferenciación alveolar produciendo quistes de tamaño variable, tapizados por
epitelio respiratorio, estroma con elementos de tejido elástico y Ms. liso
Desorganizado,
pólipos en la luz de quistes y ausencia de glándulas y tejido cartilaginoso.
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