ANOMALÍAS CONGÉNITAS PULMONARES_ PATOLOGÍA

ANOMALÍAS CONGÉNITAS
Las anomalías congénitas pulmonares son muy raras, en el siguiente listado se encuentran las de mayor frecuencia:

Hipoplasia pulmonar:
Es un defecto en el desarrollo de ambos pulmones, que da lugar a una reducción en cuanto al peso, volumen y número de ácinos para el peso corporal y la edad gestacional; esto se debe a anomalías que comprimen el pulmón o impiden su expansión normal en el útero , la hipoplasia es mortal en el periodo neonatal temprano.
La hipoplasia pulmonar es una entidad muy poco frecuente caracterizada por una detención en el desarrollo pulmonar. Habitualmente se diagnostica en la infancia y tiene una alta mortalidad, por lo que aparece en un 10% de necropsias postnatales. La presencia de esta anomalía en el adulto es excepcional ya que lo más probable es que los individuos fallezcan antes de la edad adulta como consecuencia de infecciones pulmonares intercurrentes o de otras anomalías congénitas asociadas.

Secuestro pulmonar:
El secuestro pulmonar es una masa de tejido pulmonar que no se comunica con la vía respiratoria central y que recibe su aporte sanguíneo a través de la circulación general. Se refiere a una zona delimitada de tejido pulmonar
  1.  Carece de toda conexión con el sistema de vías respiratorias
  2.  Muestra una irrigación sanguínea anómala que nace de la aorta o sus ramas.
Los secuestros extralobulares son externos al pulmón y son motivo de consulta principalmente en los lactantes como lesiones de tipo masa, se presentan habitualmente en niños mayores, debido, a menudo, a una infección localizada de repetición o bronquiectasia.


Quistes congénitos
Masa de tejido pulmonar caracterizada por desarrollo anómalo y crecimiento desorganizado de estructuras tubulares del tipo bronquiolo terminal. Tiene comunicación intraquística y con el árbol traqueo bronquial. Recibe vascularización de la circulación pulmonar.
El 90% de los casos se origina en el período perinatal y el 70% durante la primera semana de vida
Anatomopatológico:
 Aumento de estructuras bronquiolares sin diferenciación alveolar produciendo quistes de tamaño variable, tapizados por epitelio respiratorio, estroma con elementos de tejido elástico y Ms. liso

Desorganizado, pólipos en la luz de quistes y ausencia de glándulas y tejido cartilaginoso.


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